Что такое лимфома Ходжкина

Медицинская наука установила, что причиной лимфомы Ходжкина становятся мутации В-лимфоцитов. Это провоцирует формирование в лимфатической ткани злокачественных опухолей. ЛХ отличается от других видов лимфом тем, что при ней появляются аномальные клетки Березовского-Штернберга-Рид и Ходжкина.

Из всех случаев детского рака лимфома Ходжкина у детей составляет 6%. Болезнь может настигнуть в любом возрасте, но всегда исключительно старше 1 года. До 5 лет заболевания ЛХ чрезвычайно редки. Исследования показали, что мальчики до 12 лет страдают этим заболеванием чаще девочек. После этого возраста показатели становятся одинаковыми.

Симптомы ЛХ у детей

Первыми признаками лимфомы Ходжкина становятся увеличенные лимфатические узлы, процесс обычно сопровождается болезненностью. При этом общее здоровье ребенка остается хорошим. Иногда увеличившиеся лимфоузлы давят на сосуды и органы, которые находятся рядом. Это вызывает у ребенка кашель, дискомфорт, ему трудно дышать. Если болезнь запущена, увеличенные лимфоузлы образуют целые конгломераты, которые изменяют, деформируют область поражения.

Любые лимфомы, так же как и лимфома Ходжкина, показывают следующие признаки:

• периодическая лихорадка — без видимых причин наблюдаются резкие перепады температуры тела;
• лимфаденопатия — бессимптомное увеличение лимфоузлов;
• В-симптомы интоксикации, которые выражаются в обильном потоотделении, особенно по ночам, потеря веса на 10% за полгода, температура тела в течение трех дней выше 38° в отсутствие каких-либо воспалений;
• зуд кожи с расчесываниями;
• иногда — боль в грудной клетке, кашель, одышка, признаки сдавления полой верхней вены.

Если родители ребенка заметили у него хотя бы несколько симптомов лимфомы Ходжкина, нужно сразу обратиться к врачу за консультацией.

Стадии лимфомы Ходжкина

Стадии лимфомы Ходжкина устанавливаются в зависимости от того, сколько лимфоузлов и органов вовлечено в патологический процесс. В России применяют классификацию Ann Arbor (модификация Котсволд).

I стадия — поражена лишь одна лимфатическая структура или зона.

II стадия — патологией затронуты две или более лимфатические зоны с одной стороны диафрагмы.

III стадия — лимфатические узлы и структуры поражены с обеих сторон диафрагмы.

IV стадия — в патологический процесс вовлечены не только лимфатические узлы, но и печень, сердце, костный мозг, кишечник и другие.

Как классифицируют ЛХ

По Международной классификации болезней (МКБ) диагноз «С81 – лимфома Ходжкина» подразделяют на группы:

• C81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ;
• C81.1 Нодулярный склероз (классической) ЛХ;
• C81.2 Смешанно-клеточный вариант (классической) ЛХ;
• C81.3 Лимфоидное истощение (классической) ЛХ;
• C81.4 Лимфоцитарная классическая ЛХ;
• C81.7 Другие формы (классической) ЛХ;
• C81.9 Неуточненная ЛХ.

По классификации ВОЗ выделяется 2 типа ЛХ: классическая и нодулярная с лимфоидным преобладанием ЛХ. Первая делится еще на 4 подгруппы. Медики утверждают, что классическая форма лимфомы Ходжкина составляет около 85% всех случаев этой лимфомы.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Министерство здравоохранения РФ выпустило клинические рекомендации, в которых собраны методы диагностики лимфомы Ходжкина. Для точной постановки диагноза основной упор делается на иммуногистохимическое исследование материала, отобранного для биопсии.

Этапы диагностики лимфомы Ходжкина:

1. осмотр и сбор анамнеза. При первом осмотре детский врач-онколог расспрашивает родителей и маленького пациента, уточняет, имелись ли в семье у кровных родственников случаи онкологических заболеваний. Во время физикального осмотра доктор обследует кожу, полость рта, миндалины, пальцами исследует все доступные лимфоузлы, селезенку и печень. В первую очередь важно определить, нет ли поражения органов средостения и не увеличены ли шейные лимфатические узлы;


2. лабораторные исследования (развернутый общий клинический анализ крови с обязательным расчетов лейкоцитов, общий анализ мочи, биохимия крови с определением лактатдегидрогеназы, коагулограмма). Пациентам младше 18 лет для уточнения риска инфекционных осложнений проводят исследование содержания иммуноглобулинов G, A и M в крови;


3. компьютерная томография. Назначают всем маленьким пациентам с подозрением на ЛХ. Исследуют шею, органы брюшной полости и малого таза, грудную клетку. Это дает возможность определить текущую стадию болезни, а также увидеть, как далеко распространился опухолевый процесс. Если КТ провести по какой-то причине невозможно, то выполняют УЗИ периферических лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза, внутрибрюшных и забрюшинных узлов, рентген грудной клетки в двух проекциях;


4. позитронная эмиссионная томография. Вместе с КТ позволяет не только понять степень поражения, но и как можно точнее обнаружить очаги поражения. Метод высокоинформативный. Он дает возможность выработать тактику лечения, а потом определить ее результативность;


5. иммуногистохимическое исследование. Для него необходима биопсия лимфоузлов или иных областей поражения. Берется небольшой участок ткани или пораженные клетки, которые после этого исследуются под микроскопом с помощью специфических антител к определяемому веществу.

Лечение лимфомы Ходжкина у детей

Лечение лимфомы Ходжкина необходимо начинать немедленно после установления диагноза и определения стадии болезни. Основным методом остается полихимиотерапия, а при необходимости присоединяют и лучевую терапию.

Методы лечения лимфомы Ходжкина:

Химиотерапия. В процессе лечения ребенку вводят препараты-цитостатики, подавляющие распространение, рост, развитие злокачественных клеток. Оптимальные комбинации препаратов, а также число циклов терапии рассчитывают, исходя из стадии болезни и того, к какой прогностической группе относится больной. Оценивать промежуточный эффект и эффективность лечения рекомендуется через каждые 2 цикла полихимиотерапии. Делается это с помощью ПЭТ/КТ.

Лучевая терапия. Учитывая, в какую прогностическую группу попал ребенок, а также в зависимости от стадии злокачественной гранулёмы, больному могут назначить лучевую терапию. По этой технологии проводится облучение всех первичных областей поражения. При этом нужно чрезвычайно тщательно обработать все пораженные лимфоузлы, выявленные при первом ПЭТ-обследовании, еще до того, как была проведена химиотерапия.

Иммунотерапия. Сейчас в российские протоколы она не входит. Методика подразумевает использование препаратов, которые воздействуют прямо на работу иммунной системы. Но специалисты связывают с этим протоколом большие надежды, поскольку многочисленные тщательные исследования показали эффективность метода при лечении разных типов лимфом.

Прогноз при лимфоме Ходжкина

После определения стадии заболевания ребенка относят к одной из следующих прогностических групп:

• ранняя стадия с благоприятным прогнозом;
• ранняя стадия с неблагоприятным прогнозом. Группу устанавливают только после подтверждения обследованием ПЭТ/КТ;
• распространенные стадии.

При лимфоме Ходжкина прогноз довольно благоприятный, поскольку даже на запущенной стадии этого вида рака болезнь довольно хорошо лечится с помощью лучевой терапии, химиотерапии, а также комбинированных методик. При этом уровень смертности довольно низкий. Относительная выживаемость в течение 5 лет для пациентов от 0 до 19 лет с таким диагнозом составляет 96,4%.

Печально, но дети, которые болели ЛХ, весьма подвержены опасности возникновения вторичных злокачественных заболеваний. При лимфоме Ходжкина наиболее часто встречающиеся вторичные опухоли — рак груди, легких, щитовидной железы, желудочно-кишечного тракта, саркома, лейкоз. Об этих моментах следует помнить на протяжении всей жизни пациента и регулярно проходить обследование.

Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Лимфома-Ходжкина/a953.aspx

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)